Первый случай гипобеталипопротеидемии описан Salt и соавт. (1960). Затем Van Buchem и соавт. (1966) выявили случайно пациента благодаря низкому содержанию у него ХС в крови (70— 80 мг%) при популяционном обследовании. Концентрация ЛПНП у этого больного составляла не более 10% от нормального уровня. Позднее было описано еще несколько случаев семейной гипобеталипопротеидемии. Клиническая симптоматика при этом [...]

В популяциях и среди больных ИБС дисбеталипопротеидемия встречается крайне редко. Позднее проявление симптомов заболевания затрудняет выяснение механизмов наследования ГЛП III типа. Как теперь уже показано рядом авторов, у родственников пробандов, имеющих дисбеталипопротеидемию, встречается наряду с III типом в определенном проценте случаев IV тип ГЛП (Matthews, 1968; Goldstein et al., 1973). Fredrickson и Levy (1972) говорят [...]

Второй механизм, который выдвигается как генетически обусловленный, заключается в нарушении катаболизма ЛПНП. Langer и соавт. (1972) установили, что скорость катаболизма меченых по апопротеину ЛПНП значительно уменьшена у больных ГЛП Па типа: у здоровых людей она составляла 0,46% от внутрисосудистого пула, а у больных — всего 0,24% в день, т. е. была почти в 2 раза [...]

Низкая активность ЛПЛ у больных с I типом ГЛП не связана с патологическими изменениями структуры ХМ, так как скорость катаболизма этих частиц, взятых от больных с I типом ГЛП и введенных здоровым лицам, нормальна. Кроме того, ХМ больных с ГХМ являются хорошими субстратами для ЛПЛ в опытах in vitro (Havel, Gordon, 1960; Fredrickson et al., [...]