Помимо приведенных выше симптомов, могут наблюдаться спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, появление пенистых клеток в костном мозге и неврологические расстройства. Последние отмечаются у 2/з больных и имеют самые различные проявления: мышечная слабость верхних и нижних конечностей, потеря чувствительности, ослабление рефлексов, диплопия, птоз и др. У некоторых больных танжерской болезнью имеются признаки атеросклеротического поражения сосудов (Fredrickson et [...]

Было найдено, что и пенистые клетки преимущественно накапливают липидный компонент ЛП, главным образом ХС и его эфиры. На основании биохимических и электронно-микроскопических данных авторы делают заключение, что с пенистыми клетками, возможно, связано появление кристаллов ХС в артериальной стенке. Усиленное и постоянное поступление ЛП, особенно ЛПНП, в артериальную стенку будет приводить, следовательно, к накоплению ХС, обладающего [...]

Образовавшийся свободный ХС оказывает многостороннее действие на клетку: а) угнетает активность гидроксиметилглутарил-коэнзим А-редуктазы (ключевого энзима, регулирующего скорость биосинтеза ХС клеткой); б) стимулирует активность другого энзима — ацилкоэнзим А-холестеринацетилтрансферазы (АХАТ), осуществляющего реэстерификацию ХС в клетке; в) угнетает синтез рецепторов ЛПНП на поверхности мембраны и тем самым снижает «захват» клеткой новых частиц ЛПНП; г) стимулирует пролиферацию гладкомышечных [...]